Основные принципы диеты при фенилкетонурии. Блюда фку

Диета при фенилкетонурии. Основные сведения

Уважаемые родители!

С огромной радостью сообщаем, что наша книга практических советов для родителей "Растим ребенка с ФКУ" уже доступна в электронном виде. В меню слева странице Консультация вы найдете ссылку для скачивания. В книге изложены основные принципы диетотерапии, примеры расчета диеты, таблицы, полезные советы. Надеемся, что эта книга станет вашим помощником.

Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя

Фенилаланин (ФА) - это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.

Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.

Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.

Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.

Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ - это:

• Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
• Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
• Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов 
• Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.

Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:

Продукты питанияЗапрещеныРазрешены в строго ограниченном количествеРазрешены в неограниченном количестве

Яйца Рыбы Мясо и мясные продукты (мясные и колбасные изделия) Домашняя птица и продукты птицеводства Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия  Стручковые растения: фасоль, горох, соя  Семена: кукуруза, мак, льняное семя Орехи Шоколад Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, сметана, мороженое Молоко - исключение состовляет небольшое количество, которое является дополнением к диете в первых месяцах жизни Желатин Аспартам	Овощи Картофель Фрукты Рис Джемы, варенья Мёд Масло Mаргарин Щербеты Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина Тапиока Крупа саго	Сахар Растительные масла Минеральная вода Чай Фруктовые конфеты Леденцы Загустители (караген, пектина, гуаровая камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)

См. также

Расчет диеты по фенилаланину

Химический состав основных продуктов

У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.

Диета грудного ребёнка с ФКУ базируется на смесях (препаратах) без фенилаланина, которые являются главными источниками белка, витаминов, микро- и макроэлементов. Грудное молоко и молочная смесь для младенцев дополняют эту диету необходимым для роста фенилаланином.

Количество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.

Начиная со второго года жизни, лечебную аминокислотную смесь ФКУ без фенилаланина постепенно сменяют смесями без фенилаланина с увеличенным содержанием белка. Состав этих смесей разработан с учетом потребностей в основных питательных веществах здоровых детей в соответствующих возрастных группах, за исключением фенилаланина: только смесь аминокислот ("белковый эквивалент") в сочетании с витаминами и минералами.

Необходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии.

 

В связи с тем, что смеси свободные от фенилаланина содержат мало калорий, а питание должно быть сбалансированным, т.е. отвечать определённым соотношениям содержания жиров и углеводов (основных источников энергии) таким образом, чтобы полностью удовлетворить суточную потребность организма в энергии, целесообразным становится обогащение суточного рациона иными высокоэнергетическими пищевыми прдуктами. Это стало возможным благодаря наличию на рынке большого количества специализированных низкобелковых и частично свободных от фенилаланина продуктов.

 

 

 

 

Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.

 

Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр. утром.  Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня. Препарат следует принимать во время еды.

Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е. 2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина. С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.

Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.

Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка 

Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ. Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы). 

Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.

Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры. При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.

При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.

Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты. Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов. Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.

 

pku.org.ua

Расчет питания при фенилкетонурии на вашем сотовом телефоне

Сайт "Диета ФКУ" разработан для родителей детей с наследственным заболеванием, приводящим к непереносимости одной из аминокислот, входящих в состав всех видов белков. Это заболевание называется фенилкетонурия (или сокращенно ФКУ).

Несмотря на значительные успехи, достигнутые врачами в понимании механизмов развития и методов лекарственного лечения этой болезни , включая ферментозаместительную и кофакторную терапию, основным и по прежнему эффективным лечением при ФКУ остается разработанная более 50 лет тому назад диета.

Более подробно узнать о заболевании вы можете, прочитав множество статей на сайтеДиетаВозможностиТребования к оборудованиюРегистрация Работа с сайтом Главное меню Подробнее о том, как работать с программойОзнакомиться с работой программы

Диета

Основа лечебной диеты - искусственно синтезированные заменители белка, лишенные токсичной для ребенка аминокислоты - фенилаланина. Остальные компоненты питания, такие как жиры, углеводы, витамины, минеральные вещества, могут быть добавлены в такой заменитель при производстве (что часто делается для детей первого года жизни) или поступать в организм из обычной пищи.

Основная задача при составлении списка продуктов - обеспечить ребенка необходимыми для роста и развития компонентами пищи, избегая превышения фенилаланина. Поэтому при составлении диеты необходимо учитывать множество взаимосвязанных факторов - аминокислотный состав белков, количество других нутриентов, а также общую калорийность пищи. Дело в том, что если организму не хватает энергии из углеводов и жиров, он начинает получать ее из белков собственного тела, содержащих значительное количество фенилаланина. Такое часто случается при повышенных физических нагрузках у детей, заболеваниях с повышением температуры тела и даже при прорезывании зубов. Кроме того, желательно добиваться адекватного поступления другой аминокислоты, которой обычно не хватает детям с ФКУ - тирозина. Дефицит тирозина объясняется тем, что обычно он синтезируется в организме из фенилаланина, но при ФКУ это процесс нарушен.

Наверх

Возможности

С использованием программного обеспечения нашего сайта вы сможете решить сразу несколько задач:

• вести дневник роста и веса вашего ребенка, также анализов крови на содержание фенилаланина
• автоматизировать расчет основных показателей диеты ребенка с учетом возрастной потребности в белках, углеводах, жирах
• получать подсказки по переносимости фенилаланина в зависимости от последних анализов крови
• рассчитывать дозу применяемого заменителя белка
• подбирать продукты на день на основе содержания в них фенилаланина, тирозина, других нутриентов
• разрабатывать и использовать в дальнейшем собственные рецепты малобелковых блюд с подсчетом их пищевой ценности
• обмениваться своими рецептами с другими пользователями сайта и обсуждать их и другие проблемы с помощью системы внутренней почты

Данные по химсоставу и содержанию аминокислот в продуктах питания взяты из таблиц «Nahrwerte Tabelle fur die Erfahrung bei ungeborenen Storungen des Aminosauren stoffwechsels», Германия и с сайта www.nutritiondata.com. Для расчета суточной потребности в белках, аминокислотах, углеводах и жирах используются рекомендации по лечению врожденных заболеваний обмена аминокислот, принятые в Евросоюзе. Наверх

Требования к оборудованию

Для доступа к ресурсам сайта можно пользоваться сотовым телефоном, поддерживающим WAP доступ в интернет (это практически любой современный телефон), наладонным коммуникатором или компьютером, имеющим выход в интернет.

Наверх

Регистрация

Для обеспечения приватности вводимых вами данных, на сайте требуется регистрация. В качестве имени пользователя используется адрес электронной почты. Этот адрес может быть использован только для восстановления утраченного пароля.

Работа с сайтом

Наверх

Главное меню.

На всех страницах сайта верхнее поле занято кнопкой с надписью "Диета ФКУ". Нажатие на эту кнопку переносит вас в главному меню сайта. Оно состоит из следующих пунктов:

1. Помощь - это вы сейчас читаете
2. Сведения о пациенте - здесь необходимо указать пол, дату рождения и начала лечения ребенка (эти данные необходимы для расчета меню), также можно указать паспортные данные (фамилию и имя ребенка) и страну (область) проживания.
3. Анализы - ведение архива анализов крови на содержание фенилаланина с графическим отображением динамики изменений в сравнении с возрастными рекомендациями переносимостью фенилаланина.
4. Осмотры - здесь проводится регистрация текущих данных по росту, весу и переносимости фенилаланина в мг на кг веса, а также указывается используемый заменитель белка
5. Рацион на сегодня дает возможность просмотра и редактирования списка продуктов и блюд, входящий в дневное меню.
6. Расчет на сегодня вызывает окно просмотра результатов расчета содержания конкретных нутриентов и калорийности, а также заменителя белка (аминокислотной смеси) на сегодняшнюю (или другую) дату.
7. Продукты - этот режим позволяет просмотреть пищевую ценность имеющихся в базе продуктов (около 300 наименований), включая содержание главных аминокислот
8. Рецепты - здесь можно создать, просмотреть, исправить (те рецепты которые созданы вами) готовые блюда, состоящие из продуктов, используемых в программе.
9. Препарат - приведен список используемых в программе заменителей белка с указанием химсостава.
10. Обратная связь - если вы хотите послать сообщение авторам программы
11. Почтовый ящик - общение с другими пользователями и авторами программы
12. Состояние счета - информация по балансу и возможность его пополнения с помощью электронных денег или кредитной карты
13. Выход - прекращает сеанс работы, позволяет сменить пользователя.

Все пункты, имеющие порядковый номер от 0 до 9 могут быть быстро вызваны нажатием соответствующей цифровой клавиши телефона.Подробнее о том, как работать с программойНаверх

Кроме этого, из режима просмотра осмотров можно выйти на архив осмотров, из режима просмотра продуктов - на просмотр наборов продуктов за прошедшие дни, а из режима просмотра наборов рецептов - на архив использованных рецептов.

В программуОзнакомиться с работой программы

pku.asteis.net

Низкобелковые продукты для диеты по низким ценам

Специализированное диетическое (лечебное) питание при редком наследственном заболевании Фенилкетонурия (ФКУ).

Продукты низкобелковые, безбелковые. Диета низкобелковая, безбелковая должна соблюдаться обязательно при заболевании ФКУ (Фенилкетонурия) у нас Вы можете приобрести все необходимые для Вашего ребенка продукты питания с низким содержанием белка (фенилаланина).

Фенилкетонури́я — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. При несоблюдении низкобелковой диеты сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития (фенилпировиноградной олигофрении). Одно из немногих наследственных заболеваний, поддающихся успешному лечению.

Уважаемые родители, соблюдайте у Вашего ребенка не только низкобелковую диету, но обязательно смотрите на продуктах Фенилаланин. При ФКУ (фенилкетонурии) необходимо употреблять в пищу продукты с пониженным содержанием фенилаланина. Продукция данной категории должна иметь на упаковке качественный состав в том числе Фенилаланин (ФА). Обычно такие продукты продаются в России с государственной регистрацией (диетическое) лечебное питание при заболевании фенилкетонурия.

• 

  75 Р

  Крупка гречневая вырабатывается из ядер отборных зерен крупы гречневой, очищенных от грубой оболочки, обработанных паром и бережно отшлифованных. Она содержит витамины группы В, клетчатку. Блюда из крупки нежные, легко усваиваются, поэтому она идеально подходит детям и людям с ослабленным желудком.

  Наличие: на складе

• 

  70 Р

  Макароны низкобелковые (безбелковые) Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  280 Р200 Р

  Смесь для выпечки домашняя низкобелковая Пекарь

  Наличие: на складе

• 

  36 Р

  Печенье хрустящие картофельные чипсики с луком в форме звездочек

  Наличие: на складе

• 

  250 Р

  Концентрат песочного теста Koncentrat ciasta kruchego Premium

  Наличие: на складе

• 

  76 Р

  Печенье свердловское МакМастер - это две пары нежных хрустящих сахарных вафель, прослоенных карамелью. Низкобелковое, безглютеновое, без яйца, без молока.

  Наличие: на складе

• 

  190 Р

  Соломка низкобелковая с солью Paluszki

  Наличие: на складе

• 

  66 Р

  Котлетная смесь низкобелковая Пикантная

  Наличие: на складе

• 

  63 Р

  Низкобелковые (безбелковые) макароны Мак Мастер фруктовые

  Наличие: на складе

• 

  88 Р

  Каша низкобелковая кукурузная Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  240 Р

  Макароны низкобелковые Spaghetti makaron

  Наличие: на складе

• 

  45 Р

  Пюре картофельное вырабатывается из сухих картофельных хлопьев, кукурузного крахмала, паприки, моркови и укропа. Безглютеновое с низким содержанием белка.

  Наличие: на складе

• 

  63 Р

  Макароны низкобелковые (безбелковые) Мак Мастер ягодные

  Наличие: на складе

• 

  63 Р

  Крутон низкобелковый безглютеновый со вкусом сыра.

  Наличие: на складе

• 

  50 Р

  Йогурт сухой сырный низкобелковый Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  67 Р

  Макаронные изделия безбелковые безглютеновые Спираль Домашняя

  Наличие: на складе

• 

  190 Р

  Соломка низкобелковая Paluszki

  Наличие: на складе

• 

  80 Р

  Каша низкобелковая Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  220 Р

  Макароны низкобелковые Wstazki лапша

  Наличие: на складе

• 

  220 Р

  Макароны низкобелковые Nitka gruba

  Наличие: на складе

• 

  128 Р

  Молоко сухое обезжиренное быстрорастворимое низкобелковое.

  Наличие: на складе

• 

  120 Р110 Р

  Быстрорастворимый низкобелковый десерт. Йогурт сухой низкобелковый.

  Наличие: на складе

• 

  170 Р150 Р

  Это безбелковая мука смесь, которая вырабатываются в отдельном производственном помещении из безбелкового сырья - кукурузного крахмала.

  Наличие: на складе

• 

  160 Р

  Смесь сухая крахмалоовощная низкобелковая Суп вермишелевый для диетического лечебного питания детей старше 1 года с заболеваниями: фенилкетонурия, хроническая почечная недостаточность и нуждающихся в ограничении поступления с пищей белков и фенилаланина. Продукт не содержит глютен, молока, яйца.

  Наличие: на складе

• 

  98 Р

  Гречневая каша низкобелковая Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  65 Р

  Макароны овощные низкобелковые (безбелковые) Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  100 Р

  Каша низкобелковая фруктовая Мак Мастер

  Наличие: на складе

• 

  66 Р

  Низкобелковый концентрат "Котлетная смесь Свердловская" МакМастер для приготовления котлет, тефтелей, фрикаделек и т.п.

  Наличие: на складе

• 

  85 Р

  Вермишель домашняя низкобелковая безбелковая безглютеновая

  Наличие: на складе

• 

  250 Р

  Десерт низкобелковый, безглютеновый со вкусом шоколада

  Наличие: на складе

lioana.com

Лечебное питание для больных фенилкетонурией

Существует ошибочное мнение, что диета помогает только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. На самом деле строгое ограничение и смещение баланса рациона в пользу определенного вида продуктов назначается врачами при многих патологиях. Например, при аллергических реакциях или нарушениях развития, генетических аномалиях. При помощи контроля меню можно улучшить состояние внутренних органов, нормализовать обмен веществ и помочь эндокринной системе вырабатывать необходимые гормоны. Именно так и лечатся такие болезни, как гистидинамия, фенилкетонурия и галактоземия.

Общая информация о заболевании фенилкетонурия

Такой недуг относится к редким генетическим патологиям, характеризующихся нарушением обмена аминокислот в организме. Пищеварительная система больного не может самостоятельно расщеплять фенилаланин, что приводит к медленной интоксикации нервной системы и развитию слабоумия.

В группу риска чаще попадают девочки, рожденные в европейских странах. К счастью, заболеваемость в России довольно низкая. По статистике в нашей стране фиксируется только один случай на 10 000 рождений (для сравнения в Великобритании это число составляет 1:5000).

Важно знать, что генетический недуг можно полностью нейтрализовать. Лечение заключается в строгом контроле меню и регулировке работы пищеварительной системы при помощи диеты. Лечебное питание для больных фенилкетонурией (ФКА) — единственный способ нормального развития.

Симптоматика и способы лечения

Получить генетическое отклонение можно только от обоих родителей. Именно поэтому недуг довольно редкое явление. В результате непереносимости некоторых питательных веществ в крови увеличивается концентрация фенилмолочной и фенилпировиноградной кислоты, что в последствие становится причиной дефицита нейромедиаторов, сбоев жирового обмена в мозге.

Главная опасность такой патологии заключается в бессимптомности на ранних стадиях. Малыш рождается абсолютно здоровым, и первые явные проявления болезни становятся заметными только на 5-6 месяце жизни. Ребенок мало двигается, не улыбается, слабо реагирует на внешние раздражители. Такие симптомы сложно правильно распознать даже опытному педиатру.

Лечение фенилкетонурии основывается на правильном сбалансированном меню. Других действенных способов воздействия на измененные гены пока не существует. Проводятся исследования по применению растительных ферментов, которые должны будут выполнять функцию расщепителей фенилаланина и искусственному заражению вирусом, способном изменять клетки. Но пока эти разработке находятся в стадии проектов.

Принципы и особенности составления меню

Лечебное питание при фенилкетонурии полностью исключает белки животного происхождения. Такое ограничение позволяет предотвратить отравление и негативное воздействие токсинов на мозг. Очень важно контролировать рацион с первых дней жизни. При правильном меню нервные клетки малыша не пострадают.

Если же лечение начато с опозданием, то диета сможет только приостановить негативные изменения. Развернуть процесс невозможно, разрушенные клетки потеряны для организма безвозвратно. В любом случае, соблюдать жесткую диету придется до 16-18 лет.

Для кормления грудничков применяются специальные смеси, которые бесплатно выдаются в медицинских учреждениях. Такое питание практически полностью очищается от лактозы, производится на основе других компонентов (гидролизат молочного белка). Грудное кормление на ранних этапах возможно, но при этом мама должна соблюдать строгие рекомендации лечащего врача.

Необходимо понимать, что для растущего организма белки являются необходимостью. Полностью исключать этот элемент нельзя. В нашей стране выпускают такие смеси, как «Апонти», «Афенилак», «Аналог-СП», которые насыщены пептидами и свободными аминокислотами, помогающими желудочно-кишечному тракту усваивать пищу.

Разрешенные и запрещенные продукты

Лечебное питание для больных фенилкетонурией разрабатывается профильными специалистами с учетом индивидуальных особенностей больного, возраста, пола. Важно помнить, что без полноценного питания нормальное развитие организма невозможно. Поэтому рацион детей и подростков обязательно насыщается витаминами (В6, В1, С) и аминокислотами.

По причине ограничения белка, суточное меню следует увеличить на 20-30% и насытить продуктами, содержащими магний, кальций, железо, фолиевую кислоту. Все эти элементы ребенок должен получать из специальных комплексов и дополнительных препаратов.

запрещено	дозировано	разрешено
мясо, колбасы, рыба, творог, сыр, яйца, соя, орехи, хлеб, крупы, мучное, шоколад, фасоль, горох, желатин	овощи, мед, фрукты, картофель, рис, кукуруза, молоко, макароны, изготовленные по специальной технологии	растительное масло, сахар, ягоды, зелень, варенье, загустители, минеральная вода, чаи.

Примерное меню на день ребенка старше 5 лет:

• завтрак: овощное ассорти, сладкий чай, сок;
• утренний перекус: пудинг из саго, минеральная вода;
• обед: вегетарианские щи, картофельное пюре с растительным маслом, сливовый сок;
• полдник: сладкие фрукты;
• ужин: винегрет, кукурузный хлеб, мед, чай.

Подобный рацион подойдет не всем больным детям. Лечебное питание при феникетонурии разрабатывается диетологом по индивидуальным показателям.  Но и по нашему примеру видно, что составление разнообразного меню возможно. Ограничения необходимы, но при правильной терапии заболевание хорошо поддается лечению.

При правильном контроле концентрации фенилаланина в крови (180-230 ммколь/л), можно вести полноценную жизнь здорового человека. Частота сдачи анализов зависит от возраста пациента: до 3 месяцев — еженедельно, до 12 месяцев — раз в месяц, до трех лет — через 60 дней. Для детей старше 4-5 лет необходимость проведения исследования сокращается до 4-5 раз в год.

Лечебное питание при фенилкетонурии — основные принципы диеты

Существует ошибочное мнение, что диета помогает только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. На самом деле строгое ограничение и смещение баланса рациона в пользу определенного вида продуктов назначается врачами при многих патологиях.

Читать далее >> Режим питания для похудения — таблица разрешенных продуктов

Многие люди, желающие сбросить избыточный вес, стараются сделать это за максимально короткий срок. Конечно, хочется привести свое тело в порядок за несколько дней, но такой подход к решению проблемы нередко приводит к обратным результатам — потерянные килограммы возвращаются с запасом.

Читать далее >>

Ольга Смирнова специально для pitanie-club.ru 24 августа 2016

pitanie-club.ru

Диагноз фенилкетонурия, диетотерапия как лечение

В борьбе с одними заболеваниями достаточно регулярно принимать лекарства, в борьбе с другими необходимо исключить несколько продуктов. Но есть в Казахстане около 200 человек, для которых практически вся привычная нам еда становится причиной сильной интоксикации организма. Мы обратились к президенту Общественного фонда поддержки больных фенилкетонурией «Демеу» Елене Дуплиной с просьбой рассказать, что это за заболевание и как живут больные с диагнозом фенилкетонурия.

– Расскажите простыми словами, что такое фенилкетонурия?

– Это врожденное заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Простым языком, у нас белок расщепляется поэтапно на различные аминокислоты, по порядку одна в другую. Этот процесс расщепления у наших детей приостанавливается на одной вредной аминокислоте, которая называется «фенилаланин». Она должна на определенном этапе превратиться в теразин, который необходим для умственного развития, а этот процесс не происходит. И вот чтобы ребенок нормально развивался, нам нужно ограничить попадание в организм продуктов с высоким содержанием фенилаланина, чтобы не было отравления головного мозга и ребенок нормально развивался. А ту аминокислоту, что не образуется, нужно вводить за счет сухих аминокислот. Вот для этого и предназначены наши продукты.

– Насколько мне известно, главное – вовремя поставить диагноз ФКУ и начать диетотерапию.

– Ребенок с ФКУ рождается абсолютно нормальным и здоровым. В течение 15 дней нужно поставить диагноз. Для этого у всех детей берут кровь из пятки. Чем раньше мамочка начнет держать диету для ребенка, то есть ограничивать либо грудное, либо искусственное вскармливание и вводить аминокислоту, тем раньше процессы отравления головного мозга и вообще нарушения всех обменных процессов в организме будут приостановлены и ребенок будет развиваться нормально.

Если не начать диетотерапию вовремя, то к 6 месяцам начнут проявляться различные неврологические проблемы. То есть то, что ребенок должен делать в определенный период жизни, он не делает и начинает отставать в развитии.

Дети, у которых процесс диетотерапии начат вовремя – до месяца-двух, – социально адаптированы. Они не отличаются от своих здоровых сверстников ни внешне, ни умственно. Они очень развиты, ходят в обычные детские сады, учатся в обычных школах. И если точные науки им даются сложно, то они очень музыкальны и очень хорошо пишут стихи, растут творческими личностями.

– Правда, что детей с ФКУ часто путают с больными ДЦП?

– Раньше так было. Официально такого заболевания, как ФКУ, внесенного в официальные наши реестры по присвоению инвалидности, не было. Например, ребенок начинает отставать умственно, физически: не ходит, судороги, глазки скошены – возможно, в чем-то это похоже на ДЦП. И большинство наших детей, которые имели отставание в развитии, имели диагнозы ДЦП и «задержка психомоторного развития».

– Что из себя представляют специализированные продукты?

– Наши продукты делятся на две большие группы: первая, соответственно, сами низкобелковые продукты и вторая – аминокислотные смеси. В диете ФКУ низкобелковые блюда призваны компенсировать энергетические затраты. За счет смесей мы вводим ту аминокислоту, что не образуется в организме. Главное, считать, сколько в сутки белка ребенок съел. Завтрак как у обычного человека: варится рисовая каша, макароны или что-то молочное. Также обед готовим из двух блюд. Все как у обычного человека, только из необычных продуктов.

– Почему-то возникает ассоциация с едой космонавтов.

– Возможно, это выглядит как еда космонавта. Мы готовим в кастрюлях мизерного размера, начиная от 200 г и до литра, потому что в больших количествах эти блюда просто не нужны. Обязательно нужны весы, потому что все строго рассчитано. Если ребенок не доел, то нужно взвесить, сколько осталось. На кухне лежит специальная тетрадь, куда все записывается, и в конце дня я смотрю, съел ли сын необходимое количество белка. Если не съел, то я должна докормить, уговорить, но он должен получить свою суточную норму.

Продукты у нас сейчас шикарные: если это рис, то это рис. Только одних макарон 15 видов. Раньше у нас были просто крахмальные гранулы. Когда и их не было, то использовали лапшу для фунчозы. Жили только на ней. Либо как лапшу ели, либо мелко ломали и использовали как крупу. Больше ничего не было.

– Что можно есть детям с ФКУ из обычных продуктов?

– Можно овощи, фрукты. Самая распространенная низкобелковая еда – яблоки и кабачки. Понемножку можно морковь, картофель.

– При таком сложном подходе к приготовлению пищи, наверное, возникают сложности в садике и школе?

– В школе ребенок находится не весь день. Утром родители кормят его завтраком и дают с собой разведенный питьевой раствор смеси аминокислоты. После школы он приходит домой и кушает. С садиком в этом вопросе гораздо сложнее. Наших деток брать в садики не хотят, администрация боится понести наказание от СЭС. Приходится выкручиваться. Некоторые родители приходят среди дня в детский садик и кормят ребенка или договариваются с администрацией. Но зачастую это очень большие сложности.

Кроме того, когда ребенок ест со всеми детьми, то он видит, что едят другие, и, естественно, ему хочется попробовать.

– Как родители объясняют детям, что им нельзя то, что едят другие?

– Наш штатный психолог работает вместе с родителями и детьми, объясняя детям, что они берегут природу, животных. Мы воспитываем вегетарианцев.

– Нередко случается так, что отцы уходят из семей, где есть больной ребенок, пугаясь трудностей.

– У нас в основном полные семьи. Наверное, можно назвать только одну семью, из которой убежал папа. Но хоть говорят, что наши дети социально адаптированы, хорошо развиваются, ходят в школу, но все равно весь день мамы такого ребенка посвящен тому, что она готовит. Никто не будет кормить вчерашним плюс постоянные расчеты. Если при других заболеваниях есть определенный перечень продуктов, которые нельзя употреблять, то при ФКУ это строгий расчет.

– С какими сложностями сталкиваются родители детей с ФКУ?

– Начнем с самого начала: родился ребенок, и самая первая проблема в том, что наши медики не могут нормально объяснить, что это за заболевание. Родители, когда узнают диагноз, начинают разбираться друг с другом – у кого в роду болели ФКУ. Не проводится конкретная разъяснительная работа.

Второе. Cемью нужно настроить, объяснить, с чего начать весь процесс диетотерапии, и разъяснить возможные последствия. Людей не нужно пугать в самом начале, ведь ребенок-то практически здоровый. Нужно объяснить, что если они хотят, чтобы ребенок пошел в садик, школу, то нужно делать это и это. У нас же как: «Не будете лечить – ребенок станет дебилом и умственно отсталым». И все!

Следующий этап, который тяжело переживают родители, это направление на МСЭК. Если ребенок умственно отстает, то нужно пройти эту процедуру.

Еще один этап – обеспечение нашими продуктами. Оно должно быть непрерывным. Нельзя рушить схему лечения. И самые большие проблемы возникают именно с обеспечением. Наши продукты закупаются из средств местного бюджета, и до 2015 года вообще никаких проблем не было.

Проблема, возникшая в 2015 году, в том, что рецепты выписываются пачками, а продукты мы получить не можем. Либо мы получаем их со страшной задержкой, либо они некачественные, либо просроченные, либо вообще не пригодны к применению. Бывают моменты, когда ребенка выявили, а в бюджет заложено закупить продукты, например, на пятерых, а родилось еще двое. Естественно, нужно оказать помощь. Мы помогаем таким детям, пока государство закупит для них продукты.

Проблема в том, что генетики закладывают в план аминокислоту на вновь выявленных новорожденных детей. Но случается, что наших детей выявляют при прохождении какого-нибудь обследования или на очередной МСЭК. И после выявления таких, уже больших детей приходится делить запланированный объем продуктов. И в таких случаях приходится тоже оказывать помощь.

– В каких регионах проживает больше всего детей с ФКУ?

– Больше всего больных фенилкетонурией проживает в Алматы. Это во многом связано с тем, что раньше специалист был только в Алматы, и многие переехали в южную столицу, чтобы дети были под контролем.

– Казахстану есть на кого равняться в вопросах борьбы с ФКУ?

– Если сравниваться с другими странами, мы лучшие в мире. Говорю это не стесняясь и несмотря на проблемы с поставками продуктов в Алматы. В Узбекистане работа с больными ФКУ начата гораздо раньше, чем у нас, но там дети получают только смеси на основе аминокислот. Продукты только за счет родителей. В России дети тоже получают смеси на основе аминокислот, продукты также родители вынуждены закупать сами. Всего один или два региона получают продукты за счет бюджета. В Германии, Франции дети получают только аминокислоты, а продукты уже за свой счет, но там и пособие на порядок выше.

– Какие мероприятия вы проводите для своих детей?

– Наш фонд регулярно устраивает что-то интересное. Конечно, это довольно сложно, потому что у нас много деток, которые умственно отстают, но мы пытаемся уделить внимание каждому. Скажем, на Новый год домой к детям приходит Дед Мороз. У друзей нашей организации есть зона отдыха на Капчагае, туда мы выезжаем отдыхать летом. Наши возможности зависят от помощи извне. Когда она есть, мы всегда стараемся что-то устраивать. Например, сегодня мы готовим концерт к Наурызу.

18-летнего Артема воспитывает одна бабушка. Ей уже 80 с лишним лет. Артем примерно до 7 лет не ходил, передвигался на инвалидной коляске. Лечение он начал получать очень поздно. В течение года после того как его начали лечить он встал с коляски. Сейчас он разговаривает, обучается на дому. Все это произошло благодаря тому, что бабушка приложила усилия чтобы все строго соблюдалось. Летом Артем с бабушкой выезжают на дачу, он ей помогает по хозяйству. На ребенке в свое время поставили крест, но он получил необходимое лечение и достиг таких результатов.

В семье Смирновых 29 февраля этого года погиб папа. В этой семье трое детей с ФКУ. Диагноз был поставлен довольно поздно. Детям 22 года, 20 и 13 лет. Мама осталась с ними одна. Представьте только, чего стоит приготовить на троих детей причем с учетом предпочтений каждого. Сейчас мы хотим обратиться к правительству с тем, чтобы мамам социально не адаптированных детей, которым исполняется 18 лет, сохранили пособие по уходу.

Наши дети занимаются спортом, например, плаваньем и тхэквондо. В Экибастузе наш семилетний Данил занял призовое место в соревнованиях по тхэквондо. Может для кого-то это не стоящий внимания момент. Для нас это достижение, мы просто счастливы. Диагноз мальчику поставили вовремя. И все его достижения стали возможны благодаря труду родителей. Они с самого рождения ребенка относились к нему не как к больному, а как к человеку с особым образом жизни. И этот мальчик наглядная демонстрация, что с нашей болячкой можно жить полноценной жизнью.

Есть семья в Караганде, там мама воспитывает троих детей. Из них у двоих диагноз ФКУ. И они оба спортсмены. Но дети занимаются не только спортом. Они учат английский, один из мальчиков отличник в школе. Все это благодаря маме. Это тот труд, который оценят только дети и только со временем.

Мама Варвары родила ее будучи уже в довольно солидном возрасте. Мама досконально изучила все, что связано с диагнозом дочери. Подошла серьезно к вопросу, расписала режим дня и программу развития ребенка чуть ли не на ближайшие 10 лет. И строго придерживается этого плана. Девочка еще ходить не начала, а мама применяла возможные развивающие программы. В жизни никто не догадается, что у Варвары какие-то проблемы со здоровьем. Девочка занимается пением, английским языком и многим другим.

 Самой взрослой больной ФКУ 37 лет. Девушка проживает в интернате для психохроников умственно отстает, социально не адаптирована. Самому взрослому мальчику — 31. Его выявили в начале 90-х. У него очень продвинутая мама, она вовремя спохватилась и занималась сыном. Мальчик работает, закончил учебное заведение, устраивает личную жизнь. 

zoj.kz

Фенилкетонурия. Клинические примеры

ПД 4(12) Ситуация

Диагностика фенилкетонурии в первые дни жизни и нахождение больного на контроле у врача-диетолога — это фактически единственный шанс победить сложное заболевание. В работе с маленьким пациентом важен точный расчет необходимого количества белка, правильный выбор специализированного питания, осторожное введение прикорма и, конечно же, строгое выполнение родителями всех полученных рекомендаций.

Вниманию читателей представлены примеры консультаций детей с диагнозом «фенилкетонурия», проведенных врачами-диетологами.

Пациентка Алена М., дата рождения 11 января 2007 г.

Анамнез жизни и заболевания

Заболевание «фенилкетонурия» (ФКУ) выявлено скринингом новорожденных на фенилкетонурию в роддоме. На 4-е сутки жизни (14 января 2007 г.) у ребенка взят анализ крови, который показал содержание 19,0 мг% фенилаланина. При повторном исследовании крови от 24 января 2007 г. уровень фенилаланина в сыворотке крови составил 33,2 мг%, что подтверждает наследственную патологию нарушения обмена аминокислот — фенилкетонурию.

Пациентка родилась от первых родов с массой тела 3,080 кг, ростом 49 см. Выписана на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии. В роддоме находилась на грудном вскармливании, часто срыгивала, плохо прибавляла в весе.

25 января 2007 г.

Ребенку 2 недели

Данные осмотра

Масса тела 2,800 кг, рост 50 см.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожа с иктеричным оттенком, тургор тканей снижен, в легких и сердце б/о, живот мягкий, физиологические отправления в норме. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) по системе АВ0 — у матери 1 (0), у отца — IV (АВ), у ребенка II (А0).

Оценка питания

Ребенок пониженного питания, подкожно-жировая клетчатка выражена слабо, находится на грудном вскармливании.

Рекомендовано: исключить грудное молоко или ограничить до 600,0 мл/сут, проводить строгую диетотерапию белковыми гидролизатами — ФКУ-0.

Расчет и составление диеты

Используется следующая формула:

А = В + С,

где А — общая потребность в белках;

В — белок натуральной пищи;

С — белок, обеспечиваемый за счет лечебных продуктов питания.

Расчет питания Алены М.

Вес ребенка — 2,800 кг, возраст — 2 недели.

1. Общее суточное количество белка в рационе больного в соответствии с рекомендуемыми возрастными нормами (количество белка, г/кг массы тела ребенка) составит 7,0 (2,8 кг × 2,5 г белка).
2. 2,8 × 90 = 252 (фенилаланина в сутки).
3. 252 : 50 = 5,04 г — допустимое количество белка за счет естественных продуктов (грудного молока или детской смеси «Нутрилон»).
4. 7,0 – 5,0 = 2,0 г белка — с ФКУ-0.
5. 2,0 : 0,13 = 15,4 г — суточное количество сухого гидролизата ФКУ-0.
6. Общий объем жидкости составит: 2800 : 5 = 560 мл.
7. 560 мл : 6 кормлений = 93,0 мл — объем одного кормления.
8. Суточное количество грудного молока: 5,0 × 100 : 1,2 = 417 мл (100 мл грудного молока содержит 1,2 г белка) или «Нутрилона»: 5,0 × 100 : 10,3 = 48,0 мл.

Колебания количества фенилаланина (ФА) при соблюдении диетотерапии:

Дата	Количество ФА в крови, мг%
26.01.2007	33,2
08.02.2007	15,9
27.02.2007	18,9
13.03.2007	15,6
23.03.2007	9,3
05.04.2007	8,7

Рекомендовано: оформление группы инвалидности детства. Производить регулярный пересчет питания при изменении веса ребенка на 200 г.

Расчет питания пациентки Алены М., возраст 1 месяц, масса тела 3,200 кг, рост 51 см.

1. Общее суточное количество белка в рационе больного в соответствии с рекомендуемыми возрастными нормами (количество белка, г/кг массы тела ребенка) составит 8,0 (3,2 кг × 2,5 г белка).
2. 3,2 × 80 = 256 (фенилаланина в сутки).
3. 256 : 50 = 5,12 г — допустимое количество белка за счет естественных продуктов (грудного молока или детской смеси «Нутрилон»).
4. 8,0 – 5,12 = 3,0 г белка — с ФКУ-0.
5. 3,0 : 0,13 = 23,0 г — суточное количество сухого гидролизата ФКУ-0.
6. Общий объем жидкости составит: 2800 : 5 = 560 мл.
7. Суточное количество грудного молока: 5,12 × 100 : 1,2 = 430 мл (100 мл грудного молока содержит 1,2 г белка) или «Нутрилона»: 5,12 × 100 : 10,3 = 48,6 мл.

Расчет питания пациентки Алены М., возраст 1 месяц 10 дней, масса тела 3,500 кг, рост 52 см.

1. Общее суточное количество белка в рационе больного в соответствии с рекомендуемыми возрастными нормами (количество белка, г/кг массы тела ребенка) составит 8,75 (3,5 кг × 2,5 г белка).
2. 3,5 × 80 ФА = 280 (фенилаланина в сутки).
3. 280 : 50 = 5,6 г — допустимое количество белка за счет естественных продуктов (грудного молока или детской смеси «Нутрилон»).
4. 8,75 – 5,6 = 3,15 г белка — с ФКУ-0.
5. 3,15 : 0,13 = 24,2 г — суточное количество сухого гидролизата ФКУ-0.
6. Общий объем жидкости составит: 3500 : 5 = 700 мл (6 кормлений по 117,0 г или 7 кормлений по 100,0 г).
7. Суточное количество «Нутрилона» (ребенок полностью переведен на искусственное вскармливание): 5,6 × 100 : 10,3 = 54,4 г.

27 февраля 2008 г.

Ребенку 1 год 1 месяц

Данные осмотра

Масса тела 11,0 кг, рост 78 см.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания. Гидролизат ест охотно, кашу саго, овощные супы, борщ с томатным соусом, безбелковый хлеб, вермишель, картофельное пюре.

Жалоб нет.

Объективно: состояние ребенка удовлетворительное, девочка активная, волосы и глаза светлые, кожные покровы чистые, без высыпаний, тоны сердца ритмичные, ясные, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Результат анализа крови на фенилаланин от 4 февраля 2008 г. — 2,0 мг%, что соответствует норме (N — 2–6 мг%).

Направляется на очередной ВТЭК.

Диагноз: фенилкетонурия, компенсированная форма.

Рекомендовано: перевести девочку на гидролизат ФКУ-1 в количестве 90,0 г/сут (7,3–7,5 г белка с пищей). Контрольный анализ крови на фенилаланин через 2 недели. Прикорм вводился согласно вышеприведенной таблице в соответствии с возрастом.

Введение прикорма

• С 3 апреля 2007 г. ребенок стал получать фруктовый сок в количестве 10,0–15,0 мл/сут, с постепенным увеличением до 100 мл/сут.
• С 7 мая 2007 г. мама ввела в рацион ребенка яблочное пюре, начиная с 15–20 г и увеличивая до 100 г/сут.
• С 21 мая 2007 г. рекомендовано введение в рацион ребенка овощного пюре.
• С 23 августа 2007 г. рекомендовано уменьшить количество гидролизата ФКУ-0 до 80 г и увеличить количество овощных блюд, введена каша саго.

Введение с прикормом различных продуктов питания ребенок переносит адекватно, аллергических реакций, нарушения стула, диспепсических расстройств родители не отмечают.

27 мая 2009 г.

Ребенку 2 года 5 месяцев

Данные осмотра

Масса тела 13,0 кг, рост 91 см. Жалобы на задержку речевого развития.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания.

Гидролизат ест охотно 2 раза в день, любит картофель, овощные супы, сметану, сливочное масло, рисовую кашу, малобелковую вермишель.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, без высыпаний, тоны сердца ритмичные, ясные, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту, волосы русые, глаза голубые. Сердце и легкие без патологии. Анализ крови на фенилаланин от 27 мая 2009 г. — 6,7 мг% (норма).

Рекомендовано пошаговое посещение детского сада для развития речи.

Диагноз: фенилкетонурия, задержка речевого развития.

Рекомендовано: перейти на новый гидролизат «ХР Максамейд». Обоснование перехода: в связи с появлением новых белковых гидролизатов с улучшенными органолептическими свойствами, повышенным содержанием белка и хорошей усвояемостью гидролизата рекомендовано перевести ребенка в 2010 г. на новый гидролизат «ХР Максамейд». Суточная потребность 112,0 г гидролизата с добавлением жирового компонента (топленого сливочного масла, растительных масел, сметаны).

2 декабря 2010 г.

Ребенку 3 года 11 месяцев

Данные осмотра

Масса тела 15,0 кг, рост 103 см. Ребенок посещает детский сад полный день. Речь фразовая, знает стихи.

Оценка питания

Ребенок удовлетворительного питания.

Жалобы на плохую переносимость нового гидролизата «ХР Максамейд» — тошнота, нарушение стула (новый гидролизат введен в рацион с 8 ноября 2010 г. — ребенок получает «ХР Максамейд» в течение 3 недель).

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, в легких дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови на фенилаланин от 23 октября 2010 г. — 1,7 мг% (незначительно ниже нормы).

Диагноз: фенилкетонурия, субкомпенсированная форма.

Рекомендовано: выдать 18 банок специализированного лечебного питания ФКУ-1. Взят анализ крови на фенилаланин для контроля за лечением.

После замены белкового гидролизата «ХР Максамейд» на ФКУ-1 исчезли диспепсические расстройства, анализ крови на фенилаланин от 9 ноября 2010 г. — 3,2 мг%, что соответствует норме.

Результаты обследования

Семья обследована на ДНК- диагностику гена РАН от 18 апреля 2012 г. У пациентки Алены М. выявлена мутация R408W в гомозиготном состоянии, у матери и отца ребенка обнаружена мутация R408W в гетерозиготном состоянии.

18 июня 2012 г.

Ребенку 5,5 лет

Данные осмотра

Масса тела 20,0 кг, рост 114 см.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания.

Объективно: анализ крови на фенилаланин от 16 июня 2012 г. — 2,0 мг% — нижняя граница нормы.

Рекомендовано: перейти на новый гидролизат «ФКУ-премиум», сделан перерасчет питания на массу тела 20,0 кг (рост 114 см) — 53,0 г гидролизата в сутки на 2 приема.

29 августа 2014 г.

Ребенку 7,5 лет

Данные осмотра

Масса тела 22,3 кг, рост 120 см.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, в легких дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный.

Рекомендовано: увеличить количество белка с пищей до 7,5–8,0 г/ сут. На фоне употребления нового гидролизата «ФКУ-премиум» количество ФА крови нормализовалось до 4,3 мг%.

Заключение

Девочка идет в 1-й класс средней общеобразовательной школы, умеет считать, читает бегло. Старается строго соблюдать диетотерапию. Разрешено умеренное расширение диеты за счет молочных продуктов, гипобелковых (лопрофинов). Физическое развитие соответствует возрасту. Интеллект в норме. Контрольный анализ крови на фенилаланин взят.

Диагноз: фенилкетонурия, компенсированная форма.

Группу инвалидности детства сняли ввиду отсутствия критериев установления группы.

 

Пациентка Эллина Н., дата рождения 22 марта 2012 г.

Анамнез жизни и заболевания

Ребенок рожден от 2-х родов матери, родители носители гена РАН (пренатальная диагностика не проводилась по желанию родителей). Вес при рождении 3,080 кг, рост 55 см.

Анализ крови на фенилаланин проведен в роддоме на 3-и сутки (от 25 марта 2012 г.) — 7,4 мг% (> N), затем от 30 марта 2012 г. — 28,7 мг% — результат выше нормы в 20 раз, что подтверждает наличие заболевания «фенилкетонурия».

Объективно: кожные покровы слегка гиперемированы, мышечный тонус незначительно снижен. В легких дыхание пуэрильное, тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, безболезненный.

Оценка питания

Девочка удовлетворительного питания. Находится на грудном вскармливании.

Рекомендовано ввести в суточный объем питания белковый гидролизат ФКУ-0.

Расчет питания больной ФКУ Эллины Н.

Вес тела 3,000 кг.

1. 3,0 × 2,5 = 7,5 г белка — общее суточное количество.

2. 3,0 × 80 = 240 (фенилаланина в сутки).

3. 240 : 50 = 4,8 г — допустимое количество белка за счет естественных продуктов (грудного молока или детской смеси «Нутрилон»).

4. 7,5 – 4,8 = 2,7 г белка — с ФКУ-0.

5. 2,7 : 0,13 = 21 г — суточное количество сухого гидролизата ФКУ-0.

Общий объем жидкости составит: 6. 3000 : 5 = 600 мл.

7. 600 мл : 6 кормлений = 100,0 мл — объем одного кормления.

8. Суточное количество «Нутрилона»: 4,8 × 100 : 9,7 = 49,0 мл.

26 апреля 2012 г.

Ребенку 1 месяц 3 дня

Данные осмотра

Масса тела 4,0 кг, рост 57 см.

Объективно: состояние ребенка удовлетворительное, девочка активная, волосы и глаза светлые, кожные покровы чистые, без высыпаний, тоны сердца ритмичные, ясные, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания. Девочка получает 100,0 г смеси 7 раз в сутки и не наедается.

Анализ крови на фенилаланин от 23 апреля 2012 г. — 17,2 мг% — выше нормы. Больная хорошо прибавляет в весе — 1 кг за 1 месяц жизни. Склонность к запорам. Получала 30,0 г ФКУ-0.

Расчет питания

Сделан перерасчет питания на новый вес: 4,8 г белка (49,0 г «Нутрилона») + 40,0 г ФКУ-0. Контрольный анализ крови на фенилаланин через 1 неделю.

Рекомендовано оформление группы инвалидности детства в связи с наследственной патологией обмена аминокислот.

Диагноз: фенилкетонурия.

15 октября 2012 г.

Ребенку 7 месяцев

Данные осмотра

Масса тела 9,0 кг. Рост 67 см.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания.

Прикорм введен согласно таблице сроков введения прикорма: фруктовый сок с 3 месяцев, фруктовое пюре с 3,5 месяцев, овощное пюре — в 4,5 месяца, безбелковая каша — в 5 месяцев. Введение с прикормом различных продуктов питания ребенок переносит адекватно. В настоящее время девочка получает 100 г каши из саго, 100 г овощного или картофельного пюре. Хорошо прибавляет в весе, не срыгивает.

Объективно: состояние ребенка удовлетворительное, девочка активная, волосы и глаза светлые, кожные покровы чистые, без высыпаний, тоны сердца ритмичные, ясные, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации.

Анализ крови на фенилаланин от 11 октября 2012 г. — 1,9 мг% (нижняя граница нормы).

Рекомендации

Сделан перерасчет питания на новый вес. Рекомендовано 98,0 г ФКУ-0 + 7 г белка (50,0 г «Нутрилона»). Контрольный анализ крови на фенилаланин через 1 неделю.

Диагноз: фенилкетонурия, компенсированная форма.

26 апреля 2013 г.

Возраст ребенка 1 год 1 неделя

Данные осмотра

Масса тела 12,0 кг, рост 73 см.

Оценка питания

Ребенок достаточного питания. Жалобы на повышенный аппетит, не наедается гидролизатом (со слов мамы).

Объективно: девочка активная, ходит, хорошо прибавляет в весе. На коже лица имеются папуллезные высыпания в виде камедонов и эритематозных участков шелушения на щеках. В сердце и легких без особенностей. Живот мягкий, безболезненный.

Анализ крови на фенилаланин от 2 апреля 2013 г. — 2,7 мг% — норма.

Рекомендовано: добавить в рацион питания кашу из саго и овощной суп с безбелковой вермишелью и рисом.

Взять анализ крови на фенилаланин. Наблюдение участкового педиатра.

Диагноз: фенилкетонурия, компенсированная форма, экссудативный диатез.

9 июля 2014 г.

Ребенку 2 года 4 месяца

Данные осмотра

Масса тела 14,0 кг, рост 90 см.

Жалобы на задержку речевого развития.

Объективно: состояние ребенка удовлетворительное, девочка активная, волосы и глаза светлые, кожные покровы чистые, без высыпаний, тоны сердца ритмичные, ясные, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации.

Анализ крови на фенилаланин от 26 июня 2014 г. — 0,5 мг% — меньше нормы.

Оценка питания

Ребенок получает 109 г «Афенилака 20» + 7,0 г белка с пищей. Рекомендовано расширить диету натуральными продуктами питания — картофелем, овощами, фруктами. Повторить анализ крови через 2 недели.

Диагноз: ФКУ, компенсированная форма.

 

Пример атипичной формы фенилкетонурии

Пациентка Анна О.,

дата рождения

21 декабря 2004 г.

Анамнез жизни и заболевания

Ребенок от 2-го брака матери. При рождении вес — 3,320 кг, рост — 52 см. Находилась на грудном вскармливании.

С рождения неонатальным скринингом выявлено повышенное содержание фенилаланина: анализ крови в роддоме на 3-и сутки — 6,5 мг%, при повторном исследовании в возрасте 1 месяца — 7,3 мг%, что диагностировано как гиперфенилаланинемия, и ребенок продолжал находиться на грудном вскармливании.

В возрасте 4 месяцев результаты анализа крови на фенилаланин от 20 марта 2005 г. — 2,9 мг%, в 5 месяцев — 6,2 мг%. Повышение концентрации фенилаланина в крови сопровождалось появлением приступов тонических судорог, закатыванием глаз, повышением температуры до 37,5–38°. Срыгивания и рвоты не наблюдалось. На фоне приема противосудорожных препаратов общее состояние девочки продолжало ухудшаться, отмечалась потеря сознания, взгляд не фиксировала, не сидела, опора на ножки отсутствовала, поперхивалась при кормлении, не глотала (переведена на зондовое кормление), присоединились «кивки» головой, тремор конечностей.

Через 3 недели фенилаланин повысился до 14,2 мг%, что свидетельствовало об атипичной форме фенилкетонурии III ВН4- зависимой.

Рекомендации

Рекомендована строгая диетотерапия белковым гидролизатом ФКУ-0, и назначено лечение препаратом ДОФА («Юмекс») 1/6 таб. 1 раз в день на 6 месяцев. Общее состояние и самочувствие нормализовалось в течение недели.

Результаты обследования

Семья обследована в Центре молекулярной генетики ГУ МГНЦ РАМН г. Москвы на ДНК-диагностику кофакторной ФКУ III. Обнаружены мутации патологического гена ФКУ III в гетерозиготном состоянии у родителей, пробанд является компаундом по мутациям N72K и Т106М.

Девочка консультирована в НИИ педиатрии и детской хирургии г. Москвы 2 мая 2007 г., диагноз атипичной фенилкетонурии биоптеринзависимой формы подтвержден. Назначено комплексное лечение тетрагидробиоптерином и 5-окситриптофаном (витатриптофаном), которого больная не получала из-за отсутствия данных препаратов в реестре ввозимых в Россию лекарственных средств.

Заключение

Девочке 9 лет. Перешла в 4-й класс, учится удовлетворительно. В поведении расторможена, упряма, обидчива, плохо фиксирует внимание. Получает белковый гидролизат «Нутриген 70» и нейромедиатор «Наком» — ежедневно. Анализ крови на фенилаланин — 5,6 мг%.

Диагноз: фенилкетонурия III типа, атипичная, тетрагидроптерин- зависимая форма, субкомпенсированная. Умственная дефицитарность с поведенческими нарушениями.

Рекомендовано: прием «Нутриген 70» + «Наком» постоянно. «Куван» — после регистрации препарата в России.

Особый подход

Представленные в статье клинические ситуации свидетельствуют о том, что, несмотря на существующие стандарты расчета питания и введения прикорма детям, больным фенилкетонурией, каждому ребенку нужен индивидуальный подход. Не всегда результаты анализов крови на ФА строго коррелируют с проводимой диетотерапией.

Особый подход к каждому конкретному ребенку, учитывающий особенности телосложения, привычки в питании, физическую активность, отсутствие (повышение) аппетита, черты характера и многое другое, — залог успеха в правильном развитии маленького организма.

Дети, больные ФКУ, при должном уходе со стороны взрослых становятся абсолютно полноценными членами общества. Кропотливый труд родителей, к сожалению, часто основанный на ограничениях и запретах в отношении многих продуктов питания, со временем дает свои плоды — у их детей отсутствуют критерии группы инвалидности.

Безграничная любовь и терпение — это необходимые условия для воспитания как здоровых детей, так и детей с фенилкетонурией, жизнь и здоровье которых полностью зависят от внимания взрослых.

Примерное меню пациентки Алены М., возраст 7 лет

1-й день	2-й день	3-й день	4-й день	5-й день
Завтрак
Вермишель безбелковая отварная, 200 г	Кабачки тушеные, 200 г	Оладьи из специализированной смеси, 150 г	Каша из саго с тыквой, 200 г	Каша кукуруза и рис с яблоком, 200 г
Масло сливочное, 10 г	Пюре яблочное, 100 г	Пюре сливовое, 100 г	Безбелковый напиток «Нутриген», 50 г	Фруктово- ягодное пюре, 150 г
Морковь тушеная, 100 г	Чай с сахаром, 200 г	Чай с сахаром, 200 г	Печеное яблоко, 100 г	Чай с сахаром, 200 г
Чай с сахаром, 200 г			Чай с сахаром, 200 г	Масло сливочное, 10 г
Обед
Щи вегетарианские, 200 г	Салат из яблок с морковью, 50 г	Салат из отварной свеклы, 50 г	Салат из свежих огурцов, 50 г	Салат из редиса со свежим огурцом и зеленью, 50 г
Салат из помидоров с зеленым луком, 50 г	Борщ вегетарианский, 200 г	Суп вермишелевый, 200 г	Щи зеленые вегетарианские, 200 г	Суп-пюре овощной со шпинатом, 200 г
Запеканка из саго с черносливом, 200 г	Вермишель безбелковая с черносливом, 200 г	Овощное пюре, 200 г	Голубцы овощные с саго, 150 г	Пудинг из саго с подливой из сухофруктов, 200 г
Масло сливочное, 10 г	Кисель клюквенный, 150 г	Компот из сухофруктов, 150 г	Вермишель безбелковая с черносливом, 200 г	Масло сливочное
Кисель ягодный, 150 г	Масло сливочное, 10 г		Компот из вишни, 150 г	Фруктовый сок, 150 г
Полдник
Фруктовый салат с сахаром, 170 г	Фруктовый салат с сахаром, 170 г	Фруктовый салат, 150 г	Фруктовый салат с сахаром, 170 г	Фруктовый салат с сахаром, 170 г
Молочный напиток «Нутриген, 200 г	Молочный напиток «Нутриген, 200 г	Молочный напиток «Нутриген, 200 г	Молочный напиток «Нутриген, 200 г	Молочный напиток «Нутриген», 200 г
Печенье из низкобелковой смеси для выпечки, 15 г	Печенье из низкобелковой смеси для выпечки, 15 г	Булочка из низкобелковой смеси для выпечки, 50 г	Печенье из низкобелковой смеси для выпечки, 15 г	Кекс из низкобелковой смеси для выпечки, 25 г
Ужин
Тыква тушеная, 150 г	Капуста цветная отварная, 200 г	Овощное рагу, 200 г	Морковь тертая с изюмом, 150 г	Перец, фаршированный овощами, 150 г
Пюре фруктовое, 100 г	Сок абрикосовый с мякотью, 150 г	Запеканка из безбелковой вермишели с вареньем, 150 г	Оладьи из специализированной смеси, 150 г	Оладьи из специализированной смеси, 150 г
Напиток из шиповника с сахаром, 150 г		Пюре фруктовое, 100 г	Фрукты печеные, 100 г	Чай с сахаром, 200 г
	Чай с сахаром, 200 г	Клюквенный морс, 150 г	Чай с сахаром, 200 г
Хлеб на весь день
Хлеб из низкобелковой смеси для выпечки

Примерное меню пациентки Эллины Н., возраст 1 год

1-й день	2-й день	3-й день	4-й день	5-й день
Завтрак
Каша яблочная безмолочная «Хумана»	Каша кукуруза и рис с яблоком	Каша из саго с тыквой	Каша из саго протертая	Морковь тушеная
Масло сливочное	Безбелковый напиток «Нутриген»	Безбелковый напиток «Нутриген»	Пюре яблочное	Пюре яблочное
Морковь тушеная	Масло сливочное	Чай с сахаром	Чай с сахаром	Чай с сахаром
Чай с сахаром	Фруктово- ягодное пюре	Печеное яблоко
	Чай с сахаром
Обед
Щи вегетарианские	Огурцы свежие	Суп-пюре из кабачков	Суп овощной вегетарианский	Борщ вегетарианский протертый
Вермишель безбелковая отварная	Суп-пюре овощной со шпинатом	Голубцы овощные с саго	Оладьи из специализированной смеси	Каша из саго протертая
Фруктовый сок	Пудинг из саго с подливой из сухофруктов	Компот из вишни	Сок фруктовый	Сок фруктовый
Масло сливочное	Фруктовый сок	Масло сливочное	Масло сливочное	Масло сливочное
	Масло сливочное
Полдник
Пюре фруктовое	Пюре фруктовое	Яблочно-банановое пюре	Пюре фруктовое	Фруктовое пюре
Молочный напиток «Нутриген	Молочный напиток «Нутриген	Молочный напиток «Нутриген	Молочный напиток «Нутриген	Молочный напиток «Нутриген»
Печенье из низкобелковой смеси для выпечки	Кекс из низкобелковой смеси для выпечки	Печенье из низкобелковой смеси для выпечки	Кекс из низкобелковой смеси для выпечки	Печенье из низкобелковой смеси для выпечки
Ужин
Икра свекольная с яблоками	Овощное рагу	Морковь тертая с сахаром	Тыква тушеная	Капуста цветная отварная
Пюре фруктовое	Оладьи из специализированной смеси	Оладьи из специализированной смеси	Оладьи из специализированной смеси	Яблоко печеное
Напиток из шиповника с сахаром	Пюре фруктовое	Фрукты печеные	Пюре фруктовое	Чай с сахаром
	Чай с сахаром	Чай с сахаром	Чай с сахаром
Хлеб на весь день
Хлеб из низкобелковой смеси для выпечки

Автор: Урютова О. И.«Практическая диетология» № 4 (12)

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!

ПОДПИСАТЬСЯ

Please enable JavaScript to view the comments powered by Disqus.

praktik-dietolog.ru

| Лечебное питание

Добро пожаловать на Лечебное-Питание.Ру!

Лечебное питание, или лечебные продукты – это смесь основных жизненно необходимых ами­нокислот (без фенилаланина), активно включающихся в обмен белка в организме больного ребенка. Можно считать, что они являются аналогом нату­рального белка, так как обеспечивают больных нужным количеством жизнен­но важных аминокислот. В продуктах, помимо аминокислот, имеются другие компоненты — жиры, углеводы, витамины и минеральные вещества. Состав всех лечебных смесей принципиально одинаков, но есть и различия, как белковом составе (от 13 до 75% белка), так и в жирнокислотном и др. Производители аминокислотных смесей постоянно совершенствуют формулы своих продук­тов, учитывая возрастные потребности детей в пищевых веществах и вкусовые особенности ребенка.

Для детей первого года жизни российскими производителями разработаны наиболее полноценные формулы продуктов, максимально приближенные по составу к материнскому молоку – торговой марки Афенилак двух видов, с диапазоном белкового эквивалента от 13 до 15 г в 100 г продукта.

В настоящее время выпу­щен новый вид продукта линейки НУТРИГЕН Premium — Нутриген 14-phe, содержащий пребиотики – компо­ненты, усиливающие естественный иммунитет ребенка. Они стимулируют засе­ление кишечника пробиотической микрофлорой, усиливают слизистый барьер, способствуют подавлению роста патогенной флоры, а также препятствуют вос­палению и возникновению аллергических реакций. Пребиотики Нутриген 14-phe сходны по составу с пребиотиками грудного молока. Количество всех незаменимых аминокислот в этих продуктах, а также тирозина полностью удовлетворяет потребности организма в этих аминокислотах.

Лечебное питание при непереносимости белка. Низкобелковые (безбелковые) продукты питания — это продукты, изготовленные на основе раз­личных видов крахмала (кукурузного карто­фельного, пшеничного, рисового) с добавлени­ем жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ. Использование крахмалов позволяет снизить содержание белка, а следовательно, и фенилаланина в продуктах. Они искусно моде­лируют лечебные рационы детей с ФКУ с уче­том вкусовых привычек, разного аппетита у детей.

Лечебное питание при целиакии, непереносимости глютена. Безглютеновые продукты питания — это продукты, производство которых предполагает полное исключение клейковины (глютена). Безглютеновая диета является единственным признанным в медицине методом лечения целиакии, а также залогом нормального существования пациентов с аллергией на глютен и заключается в полном отказе от пшеницы, ячменя и ржи в течение всей жизни.

Если у вашего ребёнка ФКУ:

pku.su

---

Смотрите также

• 
  Питерские блюда
• 
  Блюдо фондан
• 
  Блюдо балют
• 
  Балют блюдо
• 
  Горлица блюда
• 
  Хэш блюдо
• 
  Фондан блюдо
• 
  Нанайские блюда
• 
  Бухлер блюдо
• 
  Блюдо жричедали
• 
  Блюдо бухлер